quinta-feira, 11 de dezembro de 2008

Cardiomiopatia Hipertrófica

Cardiomiopatia Hipertrófica:
Doença primária do miocárdio caracterizada por uma inexplicada hipertrofia ventricular concêntrica, onde a função sistólica é hiperdinâmica.

Hipertrofia Ventricular Concêntrica: redução da cavidade ventricular associada ao aumento da espessura miocárdica.

Histopatológico: hipertrofia das células, desarranjo das fibras musculares e áreas de fibrose.
Disfunção Diastólica: déficit de relaxamento miocárdico, gerando congestão pulmonar e dispnéia.

Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva (estenose subaórtica hipertrófica): é uma obstrução à ejeção sistólica.
É o Movimento Sistólico Anterior: devido à alteração geométrica no VE, o hiperfluxo sistólico produz um fenômeno aspirativo intracavitário (fenômeno de Venturi), fazendo com que o aparelho valvar mitral ou a cúspide anterior, seja puxado de encontro ao septo do trato de saída, produzindo uma obstrução transitória.

Isquemia Miocárdica: ocorre por aumento na demanda metabólica; aumento das pressões de enchimento do VE, reduzindo a perfusão coronariana; e por alterações na morfologia das coronárias.

QC:
HF. Dispnéia aos esforços, angina, síncope/pré-síncope, fadiga muscular.
Sopro sistólico (­ Valsalva e posição ortostática; ¯ handgrip e cócoras).
B4 (vigorosa contração atrial contra um VE rígido, pela HVE concêntrica).
Ictus propulsivo, localizado e sustentado.
ECG com ondas Q profundas que simulam IAM.

Diagnóstico: Ecocardiograma (diâmetros de VE reduzidos, VE hipercontrátil, disfunção diastólica: déficit de relaxamento, estenose aórtica e subaórtica).

Diagnósticos diferenciais: HAS, Estenose Aórtica e Coração de Atleta.
HVE concêntrica no eco: deve-se primeiro afastar o diagnóstico de HAS e Estenose Aórtica.
A confirmação de CMH está em:
- espessura do septo ou da parede posterior > 1,6cm (normal é 1,2cm, e até 1,6cm é Coração do Atleta).
- diâmetro cavitário reduzido do VE <> 5,5cm na diástole).
- hipertrofia assimétrica (no Coração do Atleta é simétrica).

A CMH é a causa mais comumente encontrada em autópsias de atletas que tiveram morte súbita durante atividade esportiva.
A CMH é a causa mais comum de MS em jovens (menos de 30 anos). A causa mais comum no geral é a doença coronariana arterial. Critérios para MS na CMH: jovem, HF, TVS, síncope em menores de 30 anos. Cd: evitar atividades esportivas e desidratação.

Tratamento:
B-bloqueadores e verapamil.
Quando tem FA associada, deve ser anticoagulada e revertida para ritmo sinusal (para melhora hemodinâmica). E mantém-se com amiodarona ou sotalol.
A TVS trata-se com amiodarona ou cardiodesfibrilador.
Outros: marcapasso DDD, cirurgia (ventrilomiectomia) e embolização alcoólica do septo.
CI: digital (por serem inotrópicas positivas, aumentarem o Ca++ no miócito, prejudicam o relaxamento ventricular na diástole).

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